Insuffisance cardiaque de la cardiomyopathie hypertrophique chez la femme

Insuffisance cardiaque de la cardiomyopathie hypertrophique chez la femme

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une cardiopathie génétique rare qui se traduit par un grand polymorphisme, à la fois clinique et morphologique. Elle expose à un risque élevé de mort subite et d’insuffisance cardiaque (IC), lequel est majoré en cas d’obstruction à l’éjection du ventricule gauche. L’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) peut en effet affecter l’ensemble du myocarde tout en prédominant sur le septum et d’autres territoires incluant la voie d’éjection du VG. En l’absence d’obstruction significative de cette dernière, l’évolution clinique est cependant plus stable et le risque d’IC est relativement plus faible.


On sait que le sexe influe sur la prévalence, l’expression clinique et le pronostic de nombreuses maladies cardiovasculaires. La CMH ne ferait pas exception à la règle selon certaines études, mais le genre influe-t-il sur ses manifestations cliniques et échocardiographiques en cas d’IC ? Son pronostic est-il affecté par le genre ? C’est à ces questions qu’a voulu répondre une étude de cohorte  dans laquelle ont été inclus 202 patients (âge moyen = 63±14 ans) tous atteints d’une CMH non obstructive, dont 61 de sexe féminin. Le bilan échocardiographique a inclus un doppler tissulaire et une estimation de la déformation du VG par la méthode du speckle tracking qui a permis de mesurer notamment le strain longitudinal global (SLG).

Beaucoup plus d’hospitalisations et de décès

Au sein de la cohorte, ont été identifiés 51 cas d’IC (24,8 %), mais la prévalence de l’IC était nettement plus élevée dans le sexe féminin (52,5 % versus 12,8 % dans le sexe masculin ; p<0,001). Les femmes se sont aussi distinguées par quelques particularités par rapport aux hommes : (1) âge plus élevé  (70±12 versus 59±14 ans, p<0,001) ; (2)  prévalence plus élevée de la fibrillation auriculaire 39,3 % versus 16,3 %, p=0,001 ; (3) augmentation plus marquée du volume indexé de l’oreillette gauche (51,4±19,3  versus 40±13,4 ml/m2, p<0,001) ; (4) rapport E/e' (onde E mitrale/moyenne des ondes e latérales et septales) - corrélé aux pressions de remplissage du VG - plus élevé (17,2 ± 6 versus 13,0 ± 4,3, p<0,001). L’épaisseur maximale et la fraction d’éjection du VG étaient, elles, comparables dans les deux sexes, mais le SLG était plus faible chez les femmes (-13,5±3,4 % versus -15,6 ±4 %, p=0,001).

Même après ajustement prenant en compte les facteurs cliniques, la présentation échocardiographique de l’IC est apparue étroitement associée au genre, indépendamment des autres variables, l’odds ratio correspondant étant de 5,19 (intervalle de confiance à 95 % : 2,24-12,03, p<0,001).


Enfin, au terme d’un suivi médian de 34 mois, vingt patients (9,9 %) ont été hospitalisés pour IC ou sont décédés d’une cause cardiovasculaire. Une analyse multivariée a révélé que ces hospitalisations et ces décès combinés étaient plus fréquents dans le sexe féminin, le hazard ratio (HR) ajusté étant estimé à 3,31 (IC95 % : 1,17-9,35, p=0,024) pour ce qui est de la combinaison hospitalisations/décès. Si l’on se limite aux hospitalisations liées à une IC, le HR ajusté a été estimé à 4,78 (IC95 % = 1,53-14,96, p=0,007).
Ainsi, la prévalence de l’IC en cas de CMH apparaît nettement plus élevée dans le sexe féminin. Son pronostic semble plus sévère, avec un risque d’événements cardiovasculaires, notamment d’hospitalisations plus élevé que chez l’homme. Le volume auriculaire gauche, le rapport E/e' et les altérations de la  mécanique du VG sont autant de mécanismes qui pourraient participer à la susceptibilité accrue de la femme à l’IC dans ce contexte pathologique.


Dr Philippe Tellier

Jang JH et coll. Impact of gender on heart failure presentation in non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Heart Vessels. 2019. Publication avancée en ligne le 3 septembre. doi: 10.1007/s00380-019-01492-0.

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